【衡道丨病例】复合性血管内皮瘤如何诊断？
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作者：衡道病理
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上海交通大学医学院瑞金医院
病理科医师 柳蒋书
定义（WHO）：
经典型的复合性血管内皮瘤是一种局部侵袭性，罕见转移，并有不同的组织学成分构成的肿瘤，其中不同成分可包括良性、中间性和恶性的血管源性肿瘤（至少有两种形态学上不同的血管肿瘤成分）。
临床特点：
1. 发病年龄：中位年龄为42.5岁，儿童罕见。
2. 好发部位：四肢远端，手、足、头、颈部；骨也可发生（图例即发生在胫骨）。
影像学及大体：
左图示：X线示右胫骨中段见椭圆形膨胀性透亮影，周围见硬化缘，边缘欠清。 右图示：大体示肿物切面棕红色，与周围软组织界限不清。
形态学诊断要点：
- 成分一：良性血管瘤---海绵状血管瘤区域
扩张薄壁血管，管腔大小不一，衬覆内皮细胞扁平，无异型。
2. 成分二：中间性肿瘤---网状血管内皮瘤区域
类似睾丸网样的分支状血管；衬覆内皮细胞呈靴钉样。
3. 成分三：恶性肿瘤---上皮样血管内皮瘤
胞浆丰富、淡粉染或透亮的上皮样细胞；可见肾小球样结构；基质黏液样或玻璃样变。
免疫组化：
瘤细胞表达CD31、ERG和Fli1；50%表达CD34和D2-40；Syn可阳性；CAMTA1阴性。
ERG标记：三种不同血管肿瘤成分瘤细胞均阳性
分子异常：
表达神经内分泌标记的CHE可有PTBP1-MAML2和EPC1-PCH2基因融合。
图示：一例表达神经内分泌标记CHE中PTBP1 exon 10 and MAML2 exon 2 基因融合
鉴别诊断：
1.上皮样血管内皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma）① 胞浆嗜酸上皮样细胞呈索状、巢状，常见胞质内空泡（水泡细胞），内含红细胞，即原始血管腔。 ② 间质：黏液样、玻璃样变。 ③ 免疫组化：表达CD34、CD31、FLI1和ERG；CK7、CK8、CK18(40%病例表达)；SMA（50%病例表达）。 ④ 分子：WWTR1-CAMTA1；YAP1-TFE3基因融合。
图示：文献中报道上皮样血管内皮瘤有YAP1-TFE3基因融合
2.网状血管内皮瘤（Retiform haemangioendothelioma）① 组织学形态：睾丸网样的分支血管，无血管瘤和血管肉瘤成分。 ② 细胞形态：靴钉样的内皮细胞；无或罕见的核分裂象。 ③ 免疫组化：CD31,CD34,ERG,其中CD34染色较强；D2-40（常常-），HHV8(-)。 ④ 分子异常：无特殊
3.乳头状淋巴管内血管内皮瘤 (papillary intralymphatic an -gioendothelioma)① 组织学结构：乳头样结构；间质玻璃样变；淋巴细胞和蛋白液腔内聚集。 ② 细胞形态：火柴头或靴钉样内皮细胞。 ③ 免疫组化：表达血管内皮标记（CD31、ERG、CD34)；表达淋巴管内皮标记(D2-40、VEGFR3、PROX1)。 ④ 分子异常：无特殊
4.高分化血管肉瘤 (well-differentiated angiosarcoma )① 组织学结构：形态不规则扩张性血管腔隙；可沟通或吻合；呈浸润性生长。 ② 细胞形态：内衬细胞单层，深染；核异型不明显，核分裂象罕见。 ③ 免疫组化：表达血管内皮标记（ERG，FLi1，CD34，CD31）。 ④ 分子异常：无特殊
图示：肿瘤性的血管可交通或吻合（左），并在乳腺导管间呈浸润性生长（中）；肿瘤细胞异型不明显，表达血管源性标记CD31（右）。
参考文献及书籍：
1. WHO health organization classification of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC press, 2020.
2. 王坚.软组织病理诊断[M].2007.735-819.
3. Nayler SJ, Rubin BP, Calonje E, et al. Composite hemangioendothelioma: a complex, low-grade vascular lesion mimicking angiosarcoma. Am J Surg Pathol. 2000;24:352Y361.
4. Reis-Filho JS, Paiva ME, Lopes JM. Congenital composite hemangioendot he lioma: case report and reappraisal of the hemangioendothelioma spectrum. J Cutan Pathol. 2002;29:226Y231.
5. Fukunaga M, Suzuki K, Saegusa N, et al. Composite hemangioendothelioma: report of 5 cases including one with associated Maffucci syndrome. Am J Surg Pathol. 2007;31:1567Y1572.
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