罕见病睾丸鞘膜恶性间皮瘤的检查诊断、治疗
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作者：译程健康
图片来源：国立癌症研究中心罕见病中心
间皮瘤
本病的发生频率因器官而异，在间皮瘤中，恶性胸膜间皮瘤不到90%，恶性腹膜间皮瘤约占10%。然而，除此之外，从覆盖心脏表面的心包膜发展而来的恶性心包间皮瘤（以下简称心包间皮瘤），以及从睾丸表面发展起来的恶性睾丸间皮瘤（以下简称为称为心包间皮瘤。（以下称为睾丸间皮瘤），这些存在于所有间皮瘤的约 1% 中。
日本厚生劳动省2019年报告的因间皮瘤死亡人数的年变化为1995年的500人，但2018年为1512人，基本呈逐年上升趋势。众所周知，任何部位发病的间皮瘤都涉及石棉，从接触石棉到发病的时间长达30-40年。日本在经济发展期使用了大量的石棉，因此计患此病的人数还会继续增加。
睾丸鞘膜恶性间皮瘤的症状
在睾丸鞘内发生的间皮瘤在初期不会表现出任何特殊症状，但由于它是从围绕睾丸（睾丸）的膜发展而来的，因此在睾丸肿胀和睾丸压痛等症状中发现它会进展并变得更大。
检查诊断
间皮瘤不能通过血液检查或影像学检查明确诊断。为了明确诊断，有必要对病变进行实际活检并收集组织。
睾丸鞘瘤
（CT影像）箭头所示部分为右侧睾丸，睾丸鞘增大，睾丸肿大。
图片来源：国立癌症研究中心罕见病中心
治疗
间皮瘤是任何器官中最难治愈的疾病之一。治疗包括手术、放疗、化疗和对症治疗。这些治疗方法的选择是通过综合判断病变是否局限于原发部位或已经扩散到全身的程度来确定的。
如果可以完全切除，治疗的基本是考虑手术。
对于睾丸间皮瘤，如果肿瘤仅限于睾丸切除术，则可以通过称为腹股沟睾丸切除术的外科手术完全切除肿瘤。之后，关于放疗和化疗的治疗，我们会在咨询每位专科医生后考虑治疗政策。
如果病变已经扩散到全身，治疗的重点是姑息治疗（症状缓解）和化疗。由于睾丸胸膜间皮瘤患者人数较少，针对这些疾病的治疗研究较少，药物选择时常参考恶性胸膜间皮瘤患者较多的治疗方法。
顺铂和培美曲塞联合治疗常被用作特定的一线化疗。另一方面，对于顺铂和培美曲塞联合治疗效果不佳的胸膜间皮瘤，已经发现了免疫检查点抑制剂的有效性，而nivolumab（Opdivo）都在医保范围内。因此，预计未来将检验nivolumab对睾丸间皮瘤的疗效。
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