权威发布｜原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)
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作者：临床肝胆病杂志
推荐意见1：对疑诊原发性硬化性胆管炎(PSC)的胆汁淤积患者, 胆管影像学检查应首选MRCP。(A1)
推荐意见2：对疑诊PSC患者, 应进行血清AMA和IgG4检测, 以除外原发性胆汁性胆管炎(PBC)和IgG4-SC。(C2)
推荐意见3：对诊断不明确、可疑小胆管型PSC或可疑重叠其他疾病的患者可行肝脏活组织检查, 不建议将肝活检作为PSC的常规诊断手段。(B1)
推荐意见4：对于胆汁淤积并具有枯树枝、串珠样等典型胆管影像学改变的患者, 排除继发性胆管炎后可诊断为大胆管型PSC。(A1)
推荐意见5：胆管影像学无异常的胆汁淤积患者, 若肝脏病理显示典型“洋葱皮”样胆管纤维化或硬化, 可诊断为小胆管型PSC；胆管影像学无异常的胆汁淤积患者, 肝脏组织学提示小胆管纤维化, 同时合并IBD者也可诊断小胆管型PSC。(B1)
推荐意见6：对于疑诊PSC, MRCP联合肝脏组织学仍不能确诊、胆管狭窄需内镜治疗或需胆管活检以排除胆管癌者, 可行ERCP；ERCP术前应预防性使用抗菌药物。(C2)
推荐意见7：对于确诊PSC的患者, 建议行结肠镜检查并活检以评估是否合并IBD(A1)；对于PSC伴发IBD患者, 建议每年进行1次结肠镜检查；PSC不伴发IBD者每3年复查1次结肠镜。(C1)
推荐意见8：并发脂溶性维生素缺乏的PSC患者, 可予补充脂溶性维生素治疗。(C2)
推荐意见9：PSC患者应接受骨密度检查并评估骨质疏松风险, 必要时给予治疗。(C1)
推荐意见10：确诊PSC的成年患者, 可每6~12个月行影像学和/或CA19-9检查, 进行胆管癌和胆囊癌筛查。(B2)
推荐意见11：合并胆囊息肉的PSC患者, 若息肉存在高危因素(＞8 mm), 可行胆囊切除术。(C2)
推荐意见12：对于进展为肝硬化的PSC患者, 应每3~6个月行腹部超声检查和AFP检测, 进行HCC筛查。(C1)
推荐意见13：对PSC患者可给予UDCA 15 mg·kg-1·d-1治疗。(C2)
推荐意见14：糖皮质激素不应作为PSC患者的常规用药, 仅可用于重叠AIH或具有AIH特征的PSC患者。(B1)
推荐意见15：对于伴有严重瘙痒的PSC患者, 可用舍曲林、利福平、纳曲酮或考来烯胺等药物治疗。(C1)
推荐意见16：PSC患者发生胆管显性狭窄, 可以行内镜下球囊扩张或者短期支架置入进行胆管引流治疗, 应首选ERCP下胆管球囊扩张。(B1)
推荐意见17：PSC患者行ERCP治疗时, 需对胆管可疑恶性病变取材进行组织学检查以排除胆管癌。(A1)
推荐意见18：MELD评分≥15分或CTP评分C级的肝硬化失代偿期的PSC患者应行肝移植评估。(A1)
推荐意见19：PSC患者肝移植术后仍应密切监测其疾病复发。(A1)
推荐意见20：对于疑似PSC的儿童患者, GGT可替代ALP作为胆汁淤积的生化指标；儿童PSC无需常规进行肝胆恶性肿瘤的监测。(B1)
推荐意见21：可采用UK-PSC、AOM、PREsTo等非侵入性评分模型对PSC患者的长期预后进行动态评估。(B1)
引证本文
中华医学会肝病学分会. 原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(1): 50-61.
本文编辑：刘晓红
公众号编辑：邢翔宇
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