19岁少女168cm不到30Kg!变皮包骨绝望大哭!医生摇头称...
信息来源:互联网 发布时间:2021-03-04
武汉10天集中核酸检测排查总投入9亿元 据楚天都市报6月2日消息,武汉市委常委、市人民政府常务副市长胡亚波介绍,本次集中核酸检测费用由政府承担,通过集中采购降低成本,单检价格106元/人liuliuba
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不少女生追求纤细身材,但对上海19岁的小玉来说,「瘦」只意味着痛苦,身高168cm的她因不幸患上发病率只有0.2/10万的罕见病,结果体重连30公斤都不到。
据《周到上海》报道,半年多前,19岁的小玉来到上海市第十人民医院结直肠病专科李宁主任的特需门诊,身高168cm的少女体重却不到30公斤。
过去2年多来,小玉与母亲辗转重庆、成都、北京多地,反复就诊于各大三甲医院消化、内分泌、妇科及神经内科,但多次检查均未发现问题。
小玉说,「就是因为查不出为什么,有的说我是厌食症,可是我什么都想吃,我只是一吃就胀得受不了,慢慢就瘦成这样了」。
小玉打开随身的背包,里面满满当当是这两年来她服用的肠内营养粉剂、消化酶、促动力药物、刺激性泻药、抗焦虑-抑郁药物、人工周期等药物。
在她带来的厚厚的病历资料中,一份2019年某医院的出院小结上显示,「诊断:肠系膜上动脉压迫综合征,横结肠下垂,治疗经过:行Roux-en-Y+横结肠部分切除术」。
李宁主任看后问道「做完手术后,你觉得怎么样?好些了吗?」。听到这个小玉差点哭出来,「他们说做完手术我就能吃了,但是做完了手术,我肚子胀得更加厉害了,更加一点儿也吃不下了,做手术前我还有将近90斤(45公斤)呢!」
小玉到底怎么了?李宁将小玉收治入院后,安排了小肠造影及结肠功能磁共振检查,影像显示肠系膜CTA显示肠系膜上动脉夹角19度,再结合病史、临床及检查结果,原来这个少女得的并不是厌食症,而是一种发病率0.2/10万的罕见病:特发性全消化道动力障碍——慢性假性肠梗阻(chronic_intestinal_pseudo-obstruction)。
据医学百科显示,假性肠梗阻是由于神经抑制、毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变,导致的肠壁肌肉运动功能紊乱,是无肠腔阻塞的一种综合征。按病程有急性和慢性之分,麻痹性肠梗阻和痉挛性肠梗阻属于急性假性肠梗阻,慢性假性肠梗阻有原发性和继发性两种。
李宁介绍,这一罕见疾病现阶段的治疗存在三大困难,第一是临床认识不足,早期诊断困难;第二是它的病理生理过程注定需要胃肠内外、营养科及肠道微生态及移植科的多学科整合治疗,单一学科治疗效果欠佳;第三是因对疾病认识不足,而进行的一些治疗也可能导致难以预料的后果。
小玉经过治疗病情逐渐好转。
针对小玉的情况,李宁确定了以微生态治疗为核心的多学科整合治疗策略,治疗分为三部分,第一步先置入小肠减压管缓解患者严重腹痛腹胀等小肠梗阻症状;第二步促动力治疗,组合使用包括普芦卡必利、新斯的明等多种促动力药物;第三步通过周期性肠道去污联合菌群移植治疗小肠细菌过度增殖,减少小肠产气菌群量,提高肠内营养耐受性,促进肠动力恢复。
经上述整合治疗2月后,小玉鼻饲肠内营养已达到目标热卡,体重增加至35公斤,体力明显改善,月经周期恢复,复查全消化道造影及肠道功能磁共振证实消化道动力显着改善,胃排空改善后患者经口进食耐受量也逐步恢复,餐后腹胀逐步减轻。
治疗6个月后随访,小玉的口服热卡已达到目标量的70%,仅需补充性的肠内营养治疗,腹胀腹痛症状基本缓解,间断口服乳果糖辅助排便。小玉高兴地说,「今年夏天,我想吃我们重庆的麻辣小龙虾。」
liuliuba “我们全市小区封闭,都在家待着,1月6日起,政府也暂时对火车站实行临时性严防严控措施,所有乘客也一律暂停进站乘车。”1月7日,一位石家庄的市民向记者表示。 实际上,自1月2日以来,河北省本土新冠
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