一种罕见致命疾病发病率开始上升！发现后无一例外均告死亡
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克雅氏病(CJD)是一种罕见的致命脑部疾病，由让人闻风丧胆的朊病毒引起。它会导致大脑快速退化和痴呆，患者通常在发病后几年内导致死亡。而日本一项新研究表明，这种“罕见”疾病可能没有过去认为的那么罕见。
冈山大学的一组研究人员对2005年至2014年间日本CJD的发病率和死亡率进行了趋势分析。根据他们发表在《科学报告》上的研究，目前东亚国家日益严峻的人口老龄化形势，可能导致该病发病率的上升。
在研究中，科学家们使用了50岁以上人群CJD相关死亡的国家生命统计数据，以及日本政府资助的全国CJD监测数据(2005年至2014年)。
分析结果显示，从2005年到2014年，与CJD相关的绝对死亡人数、死亡率和发病率显著增加，发病率平均每年增加6.4%。这种CJD相关死亡率和发病率的增长趋势，在老年组，尤其是70岁以上的人群中尤为突出。
尽管克雅氏病国际监测网此前的一份报告指出，在过去的20年里，大多数参与国的CJD死亡率都有所上升，但日本比起其他国家，有着更高的CJD相关死亡和发病率，原因很可能人口老龄化加剧。
2015年，日本有470多万人患有痴呆症，预计到2025年，这一数字将迅速增加到700万人。与其他进展相对缓慢的痴呆症相反，CJD患者患有进展迅速的痴呆症。因此，迫切需要找到有效的策略来改善他们的生活质量，减轻照顾者的负担。
如何应对这一疾病的发展，这是公共卫生部门乃至全社会未来都要面对的问题。
朊病毒是一种奇特的病毒，而且被称为“最恐怖的病毒”。不过，它并不是真正的病毒。朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒严格来说应该是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的可自我复制并具感染性的因子。
最早发现也是最著名的朊病毒疾病是疯牛病。1980年，英国的一些养牛场里出现了非常奇怪的牛瘟，许多牛发了疯一般，跌跌撞撞、运动失调、紧张颤抖，并且表现出许多过激行为。科学家解剖后发现，这些牛的大脑都已经变成海绵状。因此这种病也被称作牛海绵状脑病。
之后，科学家又在巴布亚—新几内亚东部高地的土著部落中发现一种疾病，患者先是感到头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。经过解剖发现，这些病人的脑部也发生了海绵状病变。
后续研究发现，这2种病的病因都是朊病毒，而感染原因都是“同类相食”，尤其是食用同类的脑部。疯牛病的起因可能当时商家把病死的牛做成饲料，又喂给了健康的牛，导致了朊病毒的爆发。
而库鲁病爆发则是因为当地土著有食用已故亲人脏器的习俗，尤其是食用已故亲人的大脑，认为这可以继承前人的智慧和能力。自从食人习俗被废止后，当地已无新发病例。
CJD同属朊病毒病。迄今为止，医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为，克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染，以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等。
该病预后极差，已知病例无一例外均告死亡。
（来源：前瞻网）
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